Вариант на болестта на Кройцфелд-Якоб (vCJD), за първи път открит през 1996 г. в Обединеното кралство, спонгиформна енцефалопатия по говедата (СЕГ или болест на „луда крава“) намлява Болест на елените от зомбита или болест на хронично изтощение (CWD) които в момента са в новините, имат едно общо нещо – причинителите на трите заболявания не са бактерии или вируси, а „деформирани“ протеини, наречени „приони“.
Прионите са силно инфекциозни и са отговорни за фатални, нелечими невродегенеративни заболявания сред животните (BSE и CWD) и хората (vCJD).
| Какво е Prion? Думата „прион“ е акроним за „протеинови инфекциозни частици“. Прион протеинов ген (PRNP) кодира a протеин наречен прионов протеин (PrP). При човека генът на прионния протеин PRNP присъства в хромозома номер 20. Нормалният прионов протеин присъства на клетъчната повърхност, поради което се обозначава като PrPC. „Протеиновата инфекциозна частица“, често наричана прион, е неправилно нагъната версия на прионния протеин PrPC и се обозначава като PrPSc (Sc, защото това е форма на скрейпи или анормална форма, свързана с болестта, която е открита при болестта скрейпи при овце). По време на формирането на третична и кватернерна структура понякога има грешки и протеинът се нагъва или оформя неправилно. Това обикновено се поправя и коригира до оригиналната форма, катализирана от молекулите на шаперона. Ако неправилно нагънатият протеин не се поправи, той се изпраща за протеолиза и обикновено се разгражда. Въпреки това, неправилно нагънатият прионов протеин има устойчивост на протеолиза и остава неразграден и трансформира нормалния прионов протеин PrPC до анормална форма на скрейпи PrPSc причинявайки протеопатия и клетъчна дисфункция, което води до няколко неврологични заболявания при хора и животни. Патологичната форма на скрейпи (PrPSc) е структурно различен от нормалния прионов протеин (PrPC). Нормалният прионов протеин има 43% алфа спирали и 3% бета листа, докато анормалната форма на скрейпи има 30% алфа спирали и 43% бета листа. Съпротивлението на PrPSc на протеазния ензим се приписва на необичайно висок процент бета листове. |
Болест на хронично изхабяване (CWD), която също е известна като Болест на зомби елени е фатално невродегенеративно заболяване, засягащо еленови животни, включително елени, лосове, северни елени, елени и лосове. Засегнатите животни страдат от драстична мускулна загуба, водеща до загуба на тегло и други неврологични симптоми.
От откриването си в края на 1960-те години CWD се е разпространил в много страни в Европа (Норвегия, Швеция, Финландия, Исландия, Естония, Латвия, Литва и Полша), Северна Америка (САЩ и Канада) и Азия (Южна Корея).
Няма нито един щам CWD прион. Към днешна дата са характеризирани десет различни щама. Щамовете, засягащи животните в Норвегия и Северна Америка, са различни, както и щамът, засягащ финландския лос. Освен това е вероятно в бъдеще да се появят нови щамове. Това представлява предизвикателство при определянето и смекчаването на това заболяване при еленовите.
CWD прионът е силно трансмисивен, което е повод за безпокойство за популацията на еленови и общественото здраве на хората.
Понастоящем няма налични лечения или ваксини.
Болестта на хроничното изтощение (CWD) НЕ се открива при хора до момента. Няма доказателства, които да предполагат, че CWD прионите могат да заразят хората. Проучванията върху животни обаче предполагат, че нечовекоподобни примати, които ядат (или влизат в контакт с мозъчни или телесни течности) заразени с CWD животни, са изложени на риск.
There is a concern about possibility of spread of CWD prions to humans, most likely through consumption of meat of infected deer or elk. Therefore, it is important to keep that from entering the human храна верига.
***
Литература:
- Центрове за контрол и превенция на заболяванията (CDC). Болест на хронично изтощение (CWD). Наличен в https://www.cdc.gov/prions/cwd/index.html
- Аткинсън C.J. и др 2016. Прион протеин скрейпи и нормален клетъчен прион протеин. прион. 2016 януари-февруари; 10 (1): 63–82. DOI: https://doi.org/10.1080/19336896.2015.1110293
- Сън, Дж. Л., и др 2023. Нов прионен щам като причина за хронично изтощение при лос, Финландия. Нововъзникващи инфекциозни болести, 29 (2), 323-332. https://doi.org/10.3201/eid2902.220882
- Отеро А., и др 2022. Поява на CWD щамове. Cell Tissue Res 392, 135–148 (2023). https://doi.org/10.1007/s00441-022-03688-9
- Mathiason, C.K. Големи животински модели за хронично изтощение. Cell Tissue Res 392, 21–31 (2023). https://doi.org/10.1007/s00441-022-03590-4
***
